宝宝“不长肉” 千里来求医

　　医护人员精心看护两个小宝宝。

　　人们常说宝宝“迎风就长”，新生儿一天一个样。但陕西西安一家医院有两名宝宝却“出生不长”，2月龄了还是出生时的体重。原来他们患上了较为罕见的“先天性乳糜胸”。

　　为了挽救宝宝，两家人决定请救护车千里转运从西安奔赴广州，向擅长该症的广东省第二人民医院胸壁外科求助。经过一个月的精心治疗，两名宝宝日前顺利康复，迎来新生。

　　罕见：两宝宝“出生了不长肉”

　　去年9月，孕31周的任霞女士(化名)在西安一家大医院里早产生下第二胎宝宝，随即因“新生儿呼吸窘迫综合征、早产”被送入新生儿监护室。

　　麻烦接连不断——精心护理2个月，宝宝尽管早产症状好转，却发现胸腔积液越来越严重，甚至导致呼吸急促。为了维持生命与保证治疗，宝宝需要每天禁食，做胸水引流，双重折磨之下，宝宝一直勉强维持出生体重而已。

　　让任霞意外的是，同一家医院竟然还有另一名宝宝是同样情况，也是2月龄，都仅保持出生时的2.5公斤左右体重。

　　经过医生确诊，两名宝宝不约而同患上的是“先天性乳糜胸”。两名妈妈凭着“乳糜胸”一词，左冲右突，终于加入了“乳糜胸”治疗的微信群，这才知道原来两宝宝得的是罕见病，全国擅长治疗该病的，是远在千里之外的广东省第二人民医院胸壁外科。

　　该科专家龙伟光介绍，“乳糜胸”是指胸腔中形成大量淋巴积液，因为呈乳糜状，所以也叫乳糜积液，而其发生的根源，在于胸腔内淋巴管甚至是胸导管损伤而造成的乳糜液外漏。

　　两个宝宝都是先天性乳糜胸，情况十分少见。先天性乳糜胸发病率为1：6000~1：10000，男女比为2：1，新生儿胸腔积液是最常见病因，“但发病原理并不完全清楚，多认为是淋巴系统发育异常”。

　　22个小时 跨越四省就医终得救

　　已经到了宝宝们生命危急的阶段，两家人未曾犹豫，就决定一起请医院配备一台救护车，千里转运两个宝宝奔赴广州求救。

　　千里跋涉，跨越四省。长时间的车程对于两个宝宝来说也是一场“征程”。在救护车上，配备了心电监护仪、供氧设备、呼吸机等，专业医护人员全程监护，两个宝宝一边输液，一边吸氧。

　　尽管配置齐全，途中两个宝宝依然惊险重重。“孩子脸都紫了，引流管都导不出东西了”，任霞和另一个妈妈一路几乎都没合眼。

　　好在医护人员时刻与龙伟光保持联系，及时报告两个宝宝的情况。在龙伟光的远程指导下，几次变换体位，才引流出了一些乳糜液渡过难关。

　　一天一夜，马不停蹄。历经22个多小时，两个宝宝终于到达广东省第二人民医院。

　　一下救护车，两个宝宝立刻被送到胸壁外科重症监护室进行抢救。

　　得救了！既治产生也解回流

　　龙伟光先给两个宝宝做了胸部X光片和CT检查。结果显示，两个宝宝的双侧胸腔内含有大量的积液。出生后因为大量的乳糜液丢失，宝宝们的体重几乎没有任何增长，经1天的抢救治疗，两个宝宝的病情稍稍稳定。

　　在之后的治疗过程中，龙伟光设计了一套完整的治疗方案。从乳糜液的产生和回流两个环节同时进行治疗。

　　采取胸腔闭式引流，每天引流大约100ml左右，减轻积液对胸腔脏器的压迫，迅速缓解呼吸困难；而后，调整好饮食，辅以全身的药物治疗，减少乳糜液的生成及外溢。最后，进行胸腔内治疗减轻甚至解除淋巴回流障碍直至乳糜胸治愈。

　　通过这两个方面严格控制及治疗，两个宝宝淋巴回流障碍逐步缓解，其他指标也基本趋向正常，两个宝宝逐渐康复，已经准备出院回家了。

　　提醒

　　常被误诊为新生儿肺炎

　　“乳糜胸”作为罕见病，在治疗方面一直存在难题，不及时治疗严重可导致患者死亡。一方面，大量胸腔积液压迫胸腔里面的重要脏器，可引起呼吸困难和呼吸循环衰竭，最终导致死亡。另一方面，正常乳糜液里面含有高营养物质、大量免疫细胞及因子，乳糜液的大量流失会引起人体营养低下、免疫力低下，从而导致严重感染和代谢紊乱，最终导致死亡。“目前而言，治疗乳糜胸没有公认的治疗方法，没有公认的特效药，不恰当的治疗还会导致这种病无法治愈甚至死亡。”龙伟光说。